Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица). Методическое руководство

В работе отражены результаты фундаментальных исследований, обеспечившие прорыв в понимании патогенеза болезни Мошковица – тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Рассмотрена роль дефицита фермента ADAMTS–13 в развитии ТТП,его значение как прогностического фактора, его влияние на клинику болезни. Описаны клинические и лабораторные симптомы жизнеугрожающего, без оперативно проведенного адекватного лечения, заболевания. Отмечена тенденция изменения клинической картины ТТП. Появившиеся в последние годы данные позволили рассмотреть вопрос о поражении сердца при ТТП. Представлена современная парадигма лечения ТТП. Работа предназначена для гематологов, невропатологов, реаниматологов, гинекологов, инфекционистов, хирургов, ревматологов, кардиологов, терапевтов.